Cowden-Syndrom

Das Cowden-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Krankheit durch Veränderung im PTEN-Gen.

 

Es ist gekennzeichnet durch:

 

Die Haut ist in 90-100% der Fälle betroffen (gutartige Tumore der äußeren Haarwurzelscheide, gutartige Tumor des Schleimhautepithels der Mundhöhle, Verhornungsstörungen der Haut an den Extremitätenenden, Verhornungsstörungen der Handinnenflächen und Fußsohlen).

Patienten mit Cowden-Syndrom haben also ein deutlich erhöhtes Brustkrebs-, Magen-Darm-Krebs-, und Schilddrüsenkrebsrisiko.